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  康复知识
脑积水分类
加入时间:2013-10-30    编辑:漳州市儿童脑瘫康复中心    阅读次数: 631

脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加,脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症。其典型症状为头痛、呕吐、视力模糊,视神经乳头水肿,偶伴复视,眩晕及癫痫发作。先天性脑积水,虽有20%可以停止发展,但是,约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关。

   对脑积水的分类可从以下几个方面进行划分:
一、依据病理分类
依据病理分类,一般可划分为:梗阻性脑积水、交通性脑积水、外部性脑积水三大类。
(一)梗阻性脑积水
梗阻性脑积水是脑脊液循环通路受阻,使脑脊液流入蛛网膜下腔(或小脑延髓池)的通路发生障碍所引起的病理现象。其特征是脑脊液过多的积聚,导致脑室扩大,颅内压增高,可伴随继发性脑实质萎缩。
在梗阻性脑积水中,可见先天性病理形态学、病理生理学的改变及后天性病理形态学和病理生理学改变。先天性病理形态学改变常见有:①中脑导水管畸型(如真正狭窄、间隔、分叉等);②Dandy-Walker综合性(路氏孔与马氏孔缩窄);③占位性病变(如囊肿、肿瘤、血管畸形);④Arnold—Chiari畸形。
其病理生理改变主要是由于在胚胎发育期间,感染源在脑实质和室管膜内,或有部分在脑膜内形成炎性浸润,致使脑脊液从脑室流向基底池的通路障碍(孔道狭窄或闭锁),或在妊娠期患维生素缺乏,甲状腺机能亢进或低下,以及其它有害因素影响,致使胚胎在发育形成过程中出现异常。根据原苏联学者的研究,在胚胎发育4个月前就存有生理性脑积水,缺乏马氏孔和路氏孔。当胚胎发育到4个月以后,上述孔道的开放,使除侧脑室外其它脑室的生理性积水很快消失,由于脑脊液从侧脑室流入第三脑室较为困难,侧脑室的生理性积水消除缓慢,因此,梗阻性脑积水可能在以下情况下发展起来:①生长发育过程停滞,或正中孔和侧孔缺损;②中脑导水管内的室管膜层生长过度,阻塞了它的腔隙;③透明中隔退化停滞或停止,掩盖了室间孔,这种先天性脑积水往往伴随各种各样的发育缺陷,如胼胝体缺如、小脑发育不全、巨脑回等。在后天性病变中常见有:①中脑导水管狭窄(如胶质增生);②脑室炎性病变(如脑室炎);③占位性病变(如囊肿、肿瘤),其病理改变主要是由于脑室和中脑导水管室管膜的炎症而发生脑脊液通路被肿瘤、结核、囊尾蚴、包虫囊肿、外伤性或炎症性瘢痕、动静脉瘤、出血性小脑浸润压迫阻塞所致。在颅脑损伤的急性期,脑脊液循环受阻及伴随而来的脑积水,有时是因凝血块(由于脑室的严重出血或脑内出血灶的血块破溃)所引起的,此种病例常有中脑导水管受阻致大脑半球脑水肿逐渐加重。
梗阻性脑积水常常伴发积水性脑水肿,这种类型的脑水肿实质上是由于脑室来的大量脑脊液浸润萎缩的脑组织,使之含有过量的组织液所致。梗阻性脑积水可呈急性经过,也可发展为渐进型。同时,按其病理过程亦可区分为进行期和稳定期。

(二)交通性脑积水
交通性脑积水是由于脑脊液的吸收不良或分泌过多及排泄障碍所引起的病理现象。在交通性脑积水中,也有先天性的病理改变和后天性的病理学改变。先天性病理改变常见有:①Arnold-Chiari畸形;②脑膨出;③软脑膜炎;④蛛网膜颗粒先天缺如;⑤蛛网膜颗粒发育迟滞。后天性病理改变常见有:①软脑膜炎;②脑出血;③占位性病变(如囊肿、肿瘤,尤其是累及软脑膜者);④扁平颅底。
交通性脑积水中脑脊液流动阻滞发生于脑室之外,无脑脊液在脑室系统内流通的机械性障碍,脑室系统与蛛网膜下腔可以自由交通,但脑脊液的吸收率远远低于生成率,故常将交通性脑积水又称功能性脑积水。交通性脑积水常见的原因是脑脊液吸收过少,如颈静脉血栓、硬膜窦血栓形成、上腔静脉阻塞、高流型AVM、乙状窦狭窄、颈静脉孔狭窄、颅底畸形、上矢状窦旁蛛网膜颗粒发育不良、蛛网膜颗粒重吸收能力下降,或Arnold—Chiari畸形,以及白血病、淋巴瘤、髓母细胞瘤引起弥漫性脑膜浸润,均会导致交通性脑积水的发生。在交通性脑积水中,脑脊液生成过多比较少见,若发生者,多因脉络丛增生、脉络膜乳头状瘤等所致。

(三)外部性脑积水
外部性脑积水,是交通性脑积水的一种特殊类型,是发生在婴儿时期的一种年龄依赖性和自限性病症,临床以不明原因的抽搐或(和)头围异常增大,影像学检查以蛛网膜下腔增宽,前半部球间裂隙增宽,伴有或不伴有轻度脑室扩大为其特征。国外文献又称其为 “假性脑积水”。临床可分为特发性外部性脑积水和继发性外部性脑积水。
1.特发性外部性脑积水 表现为不明原因的抽搐或(和)头围异常增大,CT改变符合外部性脑积水特征。特发性外部性脑积水原因还尚不清楚,可能与蛛网膜颗粒的发育滞后、发育不全或功能低下有关。
2.继发性外部性脑积水 继发于脑缺氧、硬膜下血肿、脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑膜炎以及颅脑外伤后具备上述特征者。
特发性外部性脑积水的发病机理目前亦不十分清楚,但多数学者认为与蛛网膜颗粒发育迟缓,吸收脑脊液的功能发生障碍有关。继发性外部性脑积水主要是因脑膜炎、脑室出血、蛛网膜下腔出血等,使蛛网膜发生粘连、肥厚、增生,形成蛛网膜机械性梗阻或炎症性改变而影响脑脊液的吸收。

 

 

二、依据病因分类
依据病因分类可划分为创伤性脑积水,耳源性脑积水,感染性脑积水,占位性脑积水,出血性脑积水等。
(一)创伤性脑积水
创伤性脑积水系指患者颅脑外伤后,颅内异物及脑室、蛛网膜下腔出血而阻塞了脑脊液的循环通路或蛛网膜下腔受损引起的脑积水。此型脑积水均发生在严重脑创伤之后,有急、慢性之分,发生率为0.7%~8%。急性型见于伤后2周之内,最快发生在伤后1~3天内,是由于血凝块堵塞脑脊液循环通道,如室间孔、中脑导水管、第四脑室出口、基底池等(阻塞性脑积水),或蛛网膜下腔出血引起粘连及纤维变性,妨碍脑脊液吸收(交通性脑积水)所致。慢性型多见于伤后3~6周,或迟至6~12个月,迟至1年以上者少见。
(二)耳源性脑积水
耳源性脑积水,顾名思义是指耳部疾病引起的脑积水。耳源性脑积水多发生于6~14岁儿童,成人偶有发生。耳源性脑积水常有以下临床特征作为诊断依据:①有急性或慢性化脓性中耳炎急性发作史;②有颅内压升高的症状和体征:如头痛、恶心、呕吐等,但无神经系统定位体征;③眼底改变:视神经乳头水肿,常伴有出血渗出;④脑脊液变化:压力增高,可高达300毫米水柱。常规检查及生化测定正常;⑤脑室造影术:可以排除脑脓肿;⑥脑穿:耳源性颅内并发症,近年来临床越来越不典型,所以凡是有脑脓肿可疑的均应试行脑穿。根据临床特征,诊断是不难的,但应与脑膜炎、脑脓肿相鉴别。
(三)感染性脑积水
感染性脑积水常见有颅内结核感染和寄生虫感染,临床上常见的有结核性脑积水和寄生虫性脑积水。
1.结核性脑积水 结核性脑积水是结核性脑膜炎的晚期合并症。本病各年龄段均可见到,最常发生在3岁以内的婴幼儿,一旦发生脑积水,多提示已进入结核性脑膜炎晚期,呈现明显颅压增高及脑积水现象:呼吸不整或变慢,弛张热,前囟膨隆,颅缝裂开,头皮静脉怒张,喉痉挛,视神经乳头水肿等。因颅底粘连,可出现颅神经症状,如动眼神经麻痹等。如果不积极治疗终止发展,最后四肢松弛、瘫痪、尿潴留,一切反射消失,或呈去大脑强直,临危时可体温骤增,血压下降,脉搏细速,出现陈-施氏呼吸,终因呼吸及心血管运动中枢麻痹而死亡。自卡介苗普遍接种及链霉素、异烟肼和利福平等抗结核药物应用以来,本病的发病率较过去明显降低,但如诊断不及时和治疗不当,病死率及后遗症的发生率仍然较高。因此,早期诊断及合理治疗是减少本病发生的关键。
2.寄生虫性脑积水 寄生虫性脑积水是由颅内寄生虫造成脑脊液循环障碍而形成的脑积水。在寄生虫性脑积水中,脑囊虫所致者较为多见。虫体常飘浮在脑室内,如若虫体阻塞室间孔或中脑导水管时,便会形成机械性梗阻,脑脊液循环受到障碍而形成脑积水,随着患者体位的变化,若虫体离开堵塞的部位,梗阻自然解除,脑脊液循环恢复。如此反复,虫体呈“离合样活塞”,使脑积水反复发作。
(四)占位性脑积水
占位性脑积水是指由于颅内占位性病变造成脑脊液分泌过多或循环障碍而形成的脑积水。
一般来说,脉络丛乳头状瘤刺激脉络丛,使脑脊液分泌过多,出现占位性交通性脑积水。而其它部位的颅内占位性病变大多造成脑脊液循环梗阻,出现占位性梗阻性脑积水。
(五)出血性脑积水
出血性脑积水是指颅内出血造成脑脊液循环、吸收障碍而形成的脑积水。多由以下几种原因引起:①新生儿早发性(产后1周内)及晚发性(满月前后)维生素K缺乏而造成的颅内出血;②早产、产伤、产后窒息等造成颅内出血、渗血;③脑血管畸形(血管瘤)破裂出血;④中风后颅内出血;⑤外伤后颅内出血等。

 


三、依据脑积水的发展速度分类
依据脑积水发展速度,临床上一般分为急性脑积水、慢性脑积水、正常颅内压脑积水、静止性脑积水。
(一)急性脑积水
急性脑积水发病快,一般而言,最快者可在数小时内出现颅内压增高的症状,有的可出现短暂或持久视力障碍。急性发作期,颅内的代偿能力差,较易出现意识障碍,若不及时抢救可发生脑疝而死亡。
(二)慢性脑积水
脑积水发生的速度较缓慢,因颅内尚有一定的代偿能力,同时因骨缝分离、脑组织的退缩和脑室系统的扩大,使颅内容纳更多未被吸收的脑脊液。随着脑室的进行性扩张,使脑室周围的皮层脊髓束的传导纤维牵拉受损,出现步态和运动功能障碍。
(三)正常颅内压脑积水
正常压力性脑积水是一个临床病理综合征,属于慢性脑积水的一种状态,虽然多数系交通性脑积水,但也包括一些不全梗阻性脑积水,如中脑导水管粘连、狭窄与后颅窝粘连等。其特点是脑脊液压力已恢复至正常的范围,但脑室和脑实质之间继续存在着轻度的压力梯度(压力差),这种压力梯度可使脑室继续扩大并导致神经元及神经纤维的损害。正常压力脑积水实际上是一种间歇性高颅压性脑积水。颅内压在病程中时有波动,或加重,或缓解。
儿童也可发生正常压力性脑积水,致脑室进行性扩大,脑白质逐渐受损,但一般无颅高压征象,本病后期则呈代偿性脑积水,脑室停止扩大。
(四) 静止性脑积水
是脑积水发展到一定程度之后自动静止的一种状态。主要特点是脑脊液的分泌与吸收趋于平衡,脑室和
脑实质之间的压力梯度已消失,脑室的容积保持稳定或缩小,未再出现新的神经功能损害。

 

 

四、依据年龄分类依据年龄特点,临床上常将脑积水分为婴幼儿脑积水、年长儿童及成人脑积水。3岁以内发生的脑积水为婴幼儿脑积水,3岁以后发生的脑积水,可归属为年长儿童及成人脑积水。

 
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